"En Sant Joan de Déu han curado a Daniel de una malformación pulmonar que ponía en riesgo su vida"

"A mi hermana le dijeron que, para que su hijo se curase, había que rezar mucho y esperar un milagro" explica la tía de Daniel, un paciente procedente de Nigeria con una malformación congénita de la vía aérea pulmonar (Congenital Pulmonary Airway Malformation, CPAM). "Llegaron a visitar hasta cinco hospitales en su país de origen y en el último centro, uno de los médicos dijo que mi sobrino no podía ser operado allí, pero tal vez sí en otros países", explica Ángela, la tía de Daniel.

"Cuando tenía seis meses, Daniel no crecía igual que su hermana melliza, empezó a perder peso y por las noches cada vez respiraba más rápido y con más dificultad", recuerda Ángela. El pequeño sufría una malformación pulmonar congénita que se caracteriza por generar quistes de gran tamaño que se hinchan de aire y que hacen que la respiración no sea efectiva, ya que comprimen el pulmón afectado y también el resto de los órganos de la caja torácica (el pulmón no afectado y el corazón, por ejemplo).

"El caso nos llegó cuando el pequeño ya había cumplido 16 meses: el niño ya tenía un diagnóstico de base y todo estaba bien documentado", explica el jefe del Servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital Sant Joan de Déu y cirujano que operó a Daniel, Xavier Tarrado. La situación se había complicado en el país de origen porque el niño solo podía estar en brazos y no podía hacer demasiado: no podía jugar, ni caminar. Además, cualquier infección respiratoria podía comprometer su vida. "El caso llegó al Hospital a través de la tía del pequeño y, una vez estudiados los informes, se aceptó en el marco del programa Cuida’m porque en este tipo de malformaciones podemos realizar un tratamiento curativo que permite la recuperación sin secuelas para que el niño vuelva a su país de origen", detalla el doctor Tarrado.

Planificar la cirugía, clave para preservar de forma segura el máximo posible del pulmón afectado

Cuando Daniel ingresó para la intervención se le hicieron varios estudios y, mediante la TAC, se pudo localizar con precisión dónde estaban los quistes. Debido a su gran tamaño, inicialmente parecía estar afectado todo el pulmón. Gracias a las reconstrucciones tridimensionales, se detectó  que la malformación solamente afectaba el lóbulo superior (que colapsaba completamente el inferior) y que una parte del propio lóbulo superior se podía preservar. "Se realizaron una serie de reconstrucciones vasculares para resecar la mínima parte necesaria del pulmón", afirma el cirujano.

"Pese a que el enorme tamaño de la lesión parecía hacer imposible un abordaje por endoscopia, decidimos intentarlo para evitar abrir el tórax con las secuelas que esto causaría al paciente. Mediante la toracoscopia, a través de cuatro pequeñas incisiones de 3 y 5 milímetros, fuimos colapsando uno a uno los quistes hasta lograr el suficiente espacio para realizar la resección de la malformación, preservando la língula y el lóbulo inferior. Una vez hecho, estas partes del pulmón se desplegaron rápidamente hasta alcanzar un volumen casi normal", explica Xavier Tarrado.

Dos semanas después de la intervención, las radiografías de Daniel mostraban una anatomía prácticamente normal del pulmón y la función del mismo se recuperó sin problemas. "El niño pasó de estar en los brazos de la madre a correr y saltar y la dificultad respiratoria desapareció. Esta enfermedad comprometía no sólo el crecimiento, sino la propia vida del pequeño, ya que cualquier infección respiratoria hubiese tenido un riesgo de complicaciones muy graves", concluye el doctor Tarrado.

"En Sant Joan de Déu han curado a Daniel de una malformación pulmonar que ponía en riesgo su vida. Para nosotros ha sido como un milagro porque parecía que el problema de Daniel nunca se fuese a resolver, y hoy está sano y salvo, creciendo y haciendo lo que corresponde a los niños de su edad." Ángela, la tía del pequeño, celebra: "Ahora el niño no está quieto ni un momento y es feliz".

El Hospital Sant Joan de Déu, centro de referencia para el tratamiento de la malformación congénita pulmonar

La incidencia estimada en Europa de malformaciones pulmonares congénitas es de aproximadamente uno cada 2.500-12.000 neonatos. En el Hospital Sant Joan de Déu Barcelona, centro de referencia en Cataluña en estas patologías, se operan entre 8 y 10 casos anuales. Las intervenciones se realizan por vía toracoscópica y, en los casos que lo permiten, se intenta preservar la máxima parte posible del pulmón (gracias a las segmentectomías anatómicas).

Este abordaje mínimamente invasivo tiene como principal beneficio una menor morbilidad respecto a la toracotomía (que puede conllevar deformidades torácicas y vertebrales) y conlleva menos tiempo de estancia y menos complicaciones. A pesar de ello, aún menos de la mitad de estas cirugías se realizan de este modo en Europa. Sant Joan de Déu ha intervenido más de 80 casos de malformación pulmonar congénita con este abordaje mínimamente invasivo con muy buenos resultados y una estancia postoperatoria media de tres días.