Tumors fetals de cara i coll

Descripció de la patologia

Les tumoracions de mida gran de cara i/o coll fetals més comuns són el teratoma cervical i el limfangioma, sent l'origen moltes vegades les estructures de la boca (llengua, genives, faringe) o la tiroide fetal. Pràcticament sempre són tumoracions benignes, no són càncer, i en la majoria de les ocasions tenen molt bones opcions de tractament després de néixer.

El problema principal durant la vida fetal és que poden créixer fins a proporcions tan grans que les vies respiratòries fetals es distorsionen i queden obstruïdes i el nadó no pot respirar. A més d'obstruir les vies respiratòries, també poden comprimir l'esòfag (el tub digestiu que va de coll a l'estómac), el que dona com a resultat un excés de la quantitat de líquid amniòtic (polihidramni) que pot provocar un part prematur.

Per què es produeixen?

Malauradament, no sabem què causa les tumoracions de mida gran de cara i/o coll. No obstant això, sí que sabem que no són un problema genètic i, per tant, que no són hereditàries.

Quin tipus de problemes representen?

Abans de néixer, el fetus rep oxigen i nutrients a través de la placenta. L'oxigen de la placenta arriba al fetus a través del seu cordó umbilical, de manera que no necessita usar els seus pulmons abans de néixer. Una vegada el nadó neix i realitza la seva primera respiració, els pulmons comencen a funcionar i ja no es requereix la placenta com a font d'oxigen. En general, la placenta es desprèn amb les primeres contraccions que segueixen al naixement del nadó i després s'extreu.

En el cas de tumoracions a la cara o el coll, aquestes poden obstruir les vies respiratòries del fetus com la laringe o la tràquea (els tubs que connecten la boca amb els pulmons i pels que respirem). Quan això passa, el nadó està bé fins al part perquè la placenta compleix la funció dels pulmons. Però quan el nadó neix i prova de respirar per primera vegada, no pot omplir els pulmons d'aire. Si la placenta es desprèn, el nadó no té forma de portar oxigen al seu cos i requereix mesures d'emergència per mantenir-se amb vida.

Diagnòstic

Una vegada s'ha realitzat el diagnòstic, és fonamental una avaluació integral per part d'un equip de medicina fetal amb experiència, que valorarà si es tracta d'una patologia aïllada o si hi ha altres problemes afegits. Per a això es realitzen una sèrie d'estudis i diferents valoracions:

• Ecografia i ecocardiografia per a calcular la mida dels pulmons i valorar el funcionament cardíac.
• Amniocentesi i estudi genètic per a saber si el tumor està associat a anomalies genètiques.
• Ressonància magnètica per a obtenir una visió integral del fetus que es farà servir, si cal, de suport per a la cirurgia facilitant la seva planificació i minimitzant els riscos associats.
• Valoració multidisciplinària en la qual participen especialistes en medicina fetal, neonatòlegs i cirurgians pediàtrics.

Tractament

En el cas de tumoracions de cara o coll que comprimeixen i distorsionen les vies aèries del fetus, el tractament indicat és el procediment EXIT (de l'anglès, 'Ex Utero Intrapartum Treatment').

Aquest procediment és una tècnica de cirurgia maternofetal que permet mantenir la circulació, i per tant l'oxigen, entre l'úter de la gestant i la placenta mentre es duen a terme les intervencions necessàries (una intubació orotraqueal o un traqueostomia) a la via aèria del nadó perquè aquest pugui respirar després de néixer. També s'utilitza per ressecar tumoracions cervicals o toràciques.

El procediment EXIT es realitza durant una cesària electiva (programada amb anterioritat) abans de la separació de la placenta. Cal un equip multidisciplinari amb alta experiència en la realització de cirurgia fetal i neonatal. La coordinació de l'equip és fonamental per aconseguir excel·lents resultats tant per a la gestant com per al nadó durant una cesària EXIT.

Quines complicacions pot tenir el procediment EXIT?

Encara que és una cirurgia molt establerta, s'ha de realitzar per equips experts ja que hi ha riscos i complicacions potencialment greus per a la gestant i el fetus, com ara:

• Risc de falta de contractilitat uterina i com a conseqüència d'una hemorràgia postpart severa. Això pot ocórrer per la relaxació necessària de l'úter de la gestant per mantenir la placenta sense desprendre's i així poder oxigenar la sang fetal per la circulació entre l'úter i la placenta.
• Risc de trencament uterí en les gestacions posteriors, en cas d'haver utilitzat incisions a l'úter que no són les típiques de la cesària (transverses i baixes) durant el procediment.
• Complicacions fetals relacionades amb falta d'oxigen per fallada en mantenir l'intercanvi entre úter i placenta degut a una compressió de cordó o a un despreniment de la placenta.
• Complicacions relacionades amb la patologia de base del fetus.

Quins controls s'han de fer en cas de cirurgia fetal EXIT?

Realitzarem controls setmanals amb visita i ecografia, per vigilar la mida de la tumoració i descartar el desenvolupament d'excés de líquid amniòtic (polihidramni) que pogués provocar un part prematur. De la mateixa manera, la gestant ha de mantenir un repòs relatiu domiciliari amb poca activitat física fins al final de l'embaràs. Normalment, la intervenció EXIT es pot realitzar entre les 34 i 37 setmanes de gestació.

Durant l'embaràs, es rep el suport d'infermeres especialitzades en medicina fetal, no només a nivell tècnic sinó també emocional durant tot el procés. A més, els podem posar en contacte amb altres famílies que han passat per la mateixa vivència. Aquesta experiència és molt positiva i ajuda a humanitzar i comprendre el problema d'una forma molt més intuïtiva i sense les dificultats que en ocasions pot tenir rebre només informació tècnica de professionals.