Portal del Paciente
La misión del Servicio de Neumología Pediátrica es el estudio de pacientes con sintomatología respiratoria sin diagnóstico identificado y la atención preventiva, diagnóstica y terapéutica de los pacientes con patología respiratoria crónica minoritaria, grave y compleja.
El Servicio ofrece asistencia a niños de 0 a 18 años, en los ámbitos ambulatorio y hospitalario. También ofrece atención en el Hospital de Día, en el SJD Pediatric Cancer Center Barcelona y en el centro de atención intermedia La Casa de Sofia.
El Servicio también ofrece visitas para segundas opiniones y atención a pacientes nacionales e internacionales.
Acreditaciones
El Servicio de Neumología Pediátrica del Hospital Sant Joan de Déu Barcelona está acreditado como unidad especializada de alta complejidad, con criterio de excelencia, por la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR).
Asimismo, el servicio está acreditado por el Servei Català de la Salut como centro de la Red de Unidades Clínicas Expertas (XUEC) en enfermedades minoritarias respiratorias pediátricas en las siguientes áreas:
- Enfermedades pulmonares intersticiales.
- Fibrosis quística.
- Bronquiectasias no asociadas a fibrosis quística.
- Discinesia ciliar primaria.
- Deficiencia de alfa-1-antitripsina.
- Trastornos de la ventilación.
- Malformaciones respiratorias.
El Servicio también forma parte de los siguientes grupos interdisciplinarios acreditados:
- XUEC de enfermedades renales, neuromusculares, inmunodeficiencias primarias y enfermedades autoinmunes sistémicas.
- Centro CSUR en ataxias y paraplejías hereditarias, enfermedades neuromusculares, enfermedades que cursan con trastorno de movimiento, enfermedades tropicales importadas y eritropatología hereditaria.
- Centro ERN de enfermedades neuromusculares (ERN EURO-NMD) y de enfermedades hereditarias y congénitas digestivas y gastrointestinales (ERNICA).
En 2022 la Unidad de Fibrosis Quística obtuvo el reconocimiento de unidad de referencia con calidad de Excelencia por parte de la Sociedad Española de Fibrosis Quística y de la Federación Española de Fibrosis Quística.
¿Por qué Sant Joan de Déu?
El Hospital Sant Joan de Déu es un centro materno-infantil especializado en enfermedades minoritarias y de alta complejidad. El programa de Ventilación Mecánica Domiciliaria y la Unidad de Fibrosis Quística son programas de referencia en el centro.
Trabajamos de forma coordinada con múltiples servicios del Hospital para garantizar una atención médica y de enfermería global a nuestros pacientes.
Atención integral
Trabajamos de forma coordinada con múltiples servicios del Hospital para asegurar una atención médica y enfermera global a nuestros pacientes afectos de enfermedades neumológicas y sus familias, sin descuidar el cuidado psicosocial.
Además, Neumología Pediátrica también actúa como servicio transversal para la atención respiratoria de los pacientes afectos de enfermedades donde la principal afectación no se encuentra en el aparato respiratorio. Así pues, atendemos a los aspectos respiratorios de pacientes que tienen como referencia principal los servicios de Neurología; Onco-hematología; Reumatología; Inmunología; Ortopedia y Traumatología; Gastroenterología, Hepatología y Nutrición, entre muchos otros.
Disponemos de herramientas que favorecen el contacto directo entre los equipos de atención asistencial de Sant Joan de Déu, el paciente y su familia y los dispositivos sanitarios de su zona de residencia.
Seguimiento cercano y ágil
Disponemos de herramientas que favorecen el contacto directo entre los equipos de atención asistencial de Sant Joan de Déu, el paciente y su familia y los dispositivos sanitarios de su zona de residencia.
Determinados programas de enfermedades minoritarias complejas están coordinados por una gestora de casos específica con contacto directo telefónico, por correo electrónico y una sección específica en el Portal del Paciente del Hospital.
El acceso a la secretaría del Servicio y al Portal del Paciente genérico es universal para todos los pacientes atendidos en nuestro centro.
Ofrecemos una atención integral al paciente y a su familia, con programas educativos para hacerles partícipes de la evolución de la enfermedad.
Capacitación del paciente y su familia
Ofrecemos una atención integral al paciente y a su familia, con programas educativos para hacerles partícipes de la evolución de la enfermedad.
Desde el Servicio de Neumología Pediátrica se realizan unos programas de educación sanitaria que hacen posible que el paciente y su familia conozcan y puedan hacer una gestión óptima de la enfermedad. Llegada la adolescencia, se incide sobre todo en el autocuidado del propio paciente para que, de forma progresiva, se responsabilice del tratamiento y se convierta en el interlocutor principal. Este proceso culmina con la transferencia al hospital de adultos a partir de 18 años.
Indicadores
Pacientes atendidos durante ingreso
Atenciones médicas ambulatorias
Atenciones enfermeras ambulatorias
Índice CSAT satisfacción en la experiencia de paciente (2023)
Datos de 2022
Especializaciones y servicios
Servicios
Garantizamos el abordaje integral de cualquier enfermedad que presente el niño hasta los 18 años. Trabajamos con un equipo altamente especializado y multidisciplinar.
Tratamos todo tipo de enfermedades del aparato digestivo, hepáticas y problemas nutricionales.
Tratamos a pacientes que sufren algún tipo de discapacidad, ayudándoles a recuperar la máxima capacidad funcional para una rápida reintegración.
Tratamos todas las patologías relacionadas con el oído, la nariz y la laringe (vía aérea).
Prevenimos, diagnosticamos y tratamos los trastornos del sistema nervioso central y periférico en niños y adolescentes.
Somos centro de referencia nacional e internacional para la atención y la investigación del cáncer del desarrollo.
Nuestro centro de actividad es el paciente y sus necesidades, no únicamente el medicamento en sí mismo.
Obtenemos y analizamos muestras de los pacientes con el fin de proporcionar información útil para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de cada patología.
Estamos presentes durante el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de los pacientes.
Unidades
Un equipo multidisciplinar para el diagnóstico, tratamiento y capacitación de pacientes y sus familias.
Realizamos tratamientos pioneros y atendemos toda la patología neuromuscular.
Identificamos y tratamos el insomnio y otros trastornos del sueño en niños para mejorar su calidad de vida y la de su familia.
Patologías que tratamos
Pruebas que ofrecemos
Gabinete de Exploración Funcional Respiratoria y Alergológica (GEFRA)
Dispositivo con laboratorio de función pulmonar y estudio alergológico. En el ámbito neumológico se realizan las siguientes exploraciones:
Otros estudios diagnósticos
Coordinación con otros servicios y unidades para los estudios
Tratamientos que ofrecemos
Equipo
Equipo de enfermería del GEFRA
Administrativas referentes
- Carolina Blanco Moreno
- Marta López Sanz
Investigación
El equipo del Servicio forma parte de diferentes sociedades científicas y participa activamente en grupos multicéntricos de investigación, registros internacionales, congresos médicos, así como en el desarrollo de ensayos clínicos con nuevos tratamientos en la Unidad de Investigación Clínica.
Estos son algunos de los proyectos de investigación en los que se ha participado en los últimos cinco años.
Estudios multicéntricos
Formamos parte de estudios que se realizan en más de un centro de investigación siguiendo todos un mismo protocolo.
- Estudio multidisciplinar sobre función pulmonar en adolescentes que fueron prematuros, con y sin displasia broncopulmonar. ESTUDIO PRADIS. Coordinador: Grupo de Trabajo de Patología Perinatal de la Sociedad Española de Neumología Pediátrica.
- Registro europeo de enfermos afectos de fibrosis quística. Coordinador: European Cystic Fibrosis Society.
- Caracterización molecular de la discinesia ciliar primaria. Coordinador: Hospital Vall d’Hebron.
- Mejorando el diagnóstico de la discinesia ciliar primaria. Coordinador: Hospital Vall d’Hebron.
- Estudio multicéntrico de la infección broncopulmonar en fibrosis quística y de la interacción Pseudomonas aeruginosa y Staphylococcus aureus en el microbioma respiratorio. Coordinador: Hospital Ramón y Cajal.
- Caracterización epidemiológica, clínica y genética de las enfermedades difusas del parenquima pulmonar en la edad pediátrica. Coordinador: Hospital Vall d’Hebron.
Ensayos clínicos
En la colaboración con la Unidad de Investigación Clínica del Hospital Sant Joan de Déu Barcelona, llevamos a cabo numerosos ensayos, de los que destacamos algunos de los últimos cinco años.
- EFC14153. A randomized, double-blind, placebo-controlled, parallel group study to evaluate the efficacy and safety of dupilumab in children 6 to <12 years of age with uncontrolled persistent asma. Sanofi. 2017-2020.
- A Phase III Double-blind, Randomized, Placebo-Controlled Study assessing the Efficacy, Safety and Tolerability of Idebenone in Patients with Duchenne Muscular Dystrophy Receiving Glucocorticoid Steroids. Sideros. 2017-2020.
- Randomized, double-blind, Phase 3 Trial to evaluate the safety and efficacy of treatment regiments of aztreonam 75mg powder and solvent for nabulizer solution/aztreonam for inhalation solution (AZLI) in pediàtric subjects with cystic fibrosis (CF) and new onset respiratory tract Pseudomonas aeruginosa (PA) infection/colonization (ALPINE2) Gilead. 2017-2021.
- VX19-445-117: A phase 3b open-label study to assess the effect of elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor on glucose tolerance in cystic fibrosis subjects with abnormal glucose metabolism. Vertex. 2021- 2022.
- VX20-445-121: A Phase 3b Open-label Study Evaluating the Safety of Elexacaftor/Tezacaftor /Ivacaftor Combination Therapy in Cystic Fibrosis Subjects. Vertex. 2022-2023.
- VX20-121-102: A Phase 3, Randomized, Double-blind, Controlled Study Evaluating the Efficacy and Safety of VX-121Combination Therapy in Subjects With Cystic Fibrosis Who Are Heterozygous for F508del and a Minimal Function Mutation (F/MF) Vertex. 2022-2023.
- VX21-445-124: A Phase 3 Double-blind, Randomized, Placebo-controlled Study Evaluating the Efficacy and Safety of ELX/TEZ/IVA in Cystic Fibrosis Subjects 6 Years of Age and Older With a Non-F508del ELX/TEZ/IVA-responsive CFTR Mutation. Vertex. 2022-2023.
- VX21-445-125: A Phase 3 Open-label Study Evaluating the Long-term Safety and Efficacy of Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor in Cystic Fibrosis Subjects With Non-F508del CFTR Genotypes. 2023.
- VX20-121-104: A Phase 3, Open-label Study Evaluating the Long-term Safety and Efficacy of VX-121 Combination Therapy in Subjects With Cystic Fibrosis. 2023.
Innovación
El Servicio de Neumología ha participado en el desarrollo de ensayos clínicos para la validación de nuevos dispositivos sanitarios, como por ejemplo:
- Estudio de la eficacia de un programa de incentivación de fisioterapia respiratoria domiciliaria mediante videojuegos (Funny Friends) en pacientes pediátricos afectos de Fibrosis quística. Fundació Sant Joan de Déu - Funny Friends - 2014 versión 1.0, 4 de mayo de 2014.
- POWERPATCH Parche cutáneo autónomo e inteligente para el diagnóstico de la fibrosis quística. Versión 1.0, 13 de diciembre de 2019. En contexto: Horizon 2020 ERC-2019-PoC: POWER-PATCH_Self-powered skin patch for cystic fibrosis diagnosis.
Docencia
El equipo del Servicio participa de forma regular en múltiples cursos y actividades de formación continuada de la especialidad.
El Servicio de Neumología tiene de forma estable profesionales en formación en la subespecialidad de neumología pediátrica: MIR pediatría de Sant Joan de Déu (2º año de rotación obligatoria, y 4º año de optativa, así como residentes externos y MIR de alergología del Hospital Clínic de Barcelona).
También se valora la demanda de formación de facultativos especialistas que quieran profundizar en áreas docentes concretas, con rotaciones individualizadas.
Se llevan a cabo diferentes actuaciones docentes, dirigidas a personas cuidadoras, sanitarias y no sanitarias, de enfermos con patología crónica respiratoria, como por ejemplo:
- Curso de simulación de capacitación para cuidadores de pacientes con traqueostomía (distintas ediciones desde 2015 a 2023).
- Curso en línea de capacitación para familiares y pacientes de fibrosis quística (2021).
Recursos para familias
El objetivo fundamental de este documento es explicar a las personas cuidadoras cuáles son los cuidados clave de los pacientes con DBP desde el punto de vista respiratorio, así como proporcionar la información necesaria en el uso de la oxigenoterapia domiciliaria.