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El retinoblastoma es el tumor ocular más frecuente en niños y niñas.
Descripción de la patología
Se origina a partir de la retina en desarrollo y habitualmente se presenta en pacientes menores de 3 años. En todo el mundo se diagnostica anualmente a alrededor de 8.000 niños y niñas en el mundo. Los pequeños que lo sufren corren el riesgo de perder uno o los dos ojos y de perder totalmente la visión si el tumor no es detectado y tratado lo más precozmente posible por un equipo especializado en esta enfermedad pediátrica.
En el Hospital Sant Joan de Déu Barcelona aplicamos tratamientos adaptados a las características de cada paciente y nos caracterizamos por la aplicación de nuevas terapias. Nuestra tasa de curación es superior al 95 %.
¿Por qué Sant Joan de Déu?
Somos un centro de referencia nacional acreditado para la atención de numerosas enfermedades oculares infantiles. Tenemos una Unidad de tumores intraoculares infantiles dedicada especialmente al diagnóstico y tratamiento de estas patologías, entre las cuales se encuentra el retinoblastoma. También somos expertos en tumores extraoculares y tumores orbitarios.
Somos uno de los centros de Europa que más casos de cáncer infantil atiende, con una media de 375 cada año. Para atender a estos niños y seguir investigando hemos creado el Pediatric Cancer Center Barcelona, un hospital monográfico de cáncer infantil.
Disponemos de un banco exclusivo de tumores pediátricos con un gran potencial para la investigación.
Aplicamos un modelo de investigación traslacional que combina atención e investigación para que los pacientes puedan beneficiarse de tratamientos avanzados lo antes posible.
Ofrecemos seguimiento a largo plazo, algo particularmente importante para los pacientes de fuera de España. Trabajamos con los médicos de referencia de otros centros en el país de origen porque algunos retinoblastomas bilaterales presentan riesgo de presentar otros tumores en la adolescencia como, por ejemplo, el osteosarcoma.
Diagnóstico
Para diagnosticar el tumor usamos las siguientes técnicas:
- Cámara de campo amplio con angiografía de última generación.
- Ecografía ocular y de polo anterior.
- Tomografía de coherencia óptica (OCT).
- Estudio microscópico de enfermedad diseminada.
El desarrollo de técnicas de secuenciación genética permite diagnosticar con precisión qué tipo de alteración molecular tiene el tumor de cada paciente y determinar cuál es la terapia adecuada en cada caso.
Tratamiento
En el Hospital Sant Joan de Déu Barcelona ofrecemos tratamientos personalizados y abordamos la enfermedad desde un enfoque multidisciplinar, con la intervención de los mejores oftalmólogos expertos en retina, radioterapeutas y oncólogos.
Además de la Quimioterapia sistémica, indicada en bebés, utilizamos los siguientes tratamientos para reducir o eliminar el tumor.
Nuestro centro fue el primero en Europa, el año 2008, en la introducción de la quimioterapia intraarterial, que permite aplicar el tratamiento localizado sobre el tumor y preservar el ojo afectado por la enfermedad.
La quimioterapia intraarterial consiste en introducir un catéter en una arteria a través de la arteria femoral y conducirlo a la arteria oftálmica para administrar la quimioterapia directamente sobre el ojo. Esta técnica hace que los agentes quimioterapéuticos lleguen mejor al tumor y que sea posible reducir la dosis de quimioterapia que recibe el organismo. Así conseguimos disminuir los efectos adversos y mejorar la calidad de vida del paciente y su familia.
Actualmente es la primera opción para conservar la visión para la mayoría de niños con retinoblastoma. Se trata de un tratamiento eficaz, seguro y preciso que la quimioterapia sistémica o convencional porque actúa directamente sobre el tumor y se administra en pequeñas dosis, reduciendo los efectos no deseados.
Es un tratamiento complementario indicado en los casos que el tumor se extiende al vítreo. Nuestro centro dispone de experiencia acumulada, ya que fue uno de los primeros en Europa en empezar a administrar este tratamiento el año 2012. En este caso, la quimioterapia se administra directamente en el humor vítreo mediante una inyección.
- Crioterapia. Tratamiento mínimamente invasivo que elimina los pequeños tumores anteriores del ojo utilizando la congelación.
- Termoterapia. Tratamiento de calor para destruir los pequeños tumores posteriores del ojo.
- Braquiterapia. Tratamiento con radioterapia localizada.
Indicadores
Índice de preservacion del ojo en estadios avanzados de retinoblastoma
Pacientes atendidos en los últimos 10 años
Quimioterapia intraarterial, sesiones administradas
Quimioterapia intra-vítrea, inyecciones administradas
Investigación
Tenemos en marcha varias líneas de investigación sobre el retinoblastoma:
- Ensayo clínico con virus oncolítico VCN-01, único en el mundo, para pacientes con retinoblastoma que no responden al tratamiento convencional. Nuestros investigadores han desarrollado una terapia experimental única que consiste en modificar genéticamente un adenovirus para que sea capaz de identificar, infectar y multiplicarse en las células cancerígenas. Este ensayo está abierto a la inclusión de los pacientes que cumplan los criterios (se ofrece cuando fallan todos los tratamientos anteriormente explicados).
- Inmunoambiente del retinoblastoma. El proyecto se centra en el estudio de muestras de tumores y busca descubrir cómo es el inmunoambiente del tumor. Estudios previos demuestran que el retinoblastoma es un tumor pobre en infiltración de células del sistema inmunitario porque el tumor secreta algunas proteínas que crean un ambiente inmunosupresor, por lo que el tumor se oculta del sistema inmunitario y puede crecer más fácilmente. El objetivo del estudio es intentar bloquear farmacológicamente las proteínas responsables de este proceso.
- Investigación en curso con el ICFO (Instituto de Ciencias Fotónicas) para la aplicación de microscopía confocal y otras técnicas de imagen para la mejora del diagnóstico del retinoblastoma.
Testimonios
