Síndrome de transfusión feto-fetal (STFF)

Descripción de la patología

El síndrome de transfusión feto-fetal (STFF) es una complicación grave que ocurre en el 10-15 % de las gestaciones gemelares monocoriales, que son gemelos idénticos que comparten una única placenta, por tanto en 1 de cada 2.000 embarazos.

Su evolución natural implica, en la mayoría de los casos, una alta mortalidad durante el embarazo o al nacer. El diagnóstico temprano y un tratamiento en el momento adecuado son esenciales porque permiten salvar la mayoría de estos embarazos. 

¿Por qué se produce?

Actualmente no se conoce ningún riesgo genético ni factores de la gestante como enfermedades, fármacos, tóxicos, etc. El STFF ocurre porque dos fetos comparten la placenta y establecen comunicaciones entre sus vasos sanguíneos por las que intercambian su propia sangre de forma desequilibrada.  

La placenta es el órgano intermedio entre la gestante y el feto. Se implanta y crece en el útero por donde recibe la sangre de la embarazada por arterias y venas que se van dividiendo (o ramificando, como las raíces de un árbol). Por el lado fetal de la placenta, las arterias y venas van uniéndose hasta conectar con el cordón umbilical del feto. Esta circulación de la sangre permite al feto obtener de la gestante los alimentos y oxígeno que necesita. 

En el embarazo gemelar monocorial cada uno de los fetos tiene una gran parte de la placenta que es propia de cada uno. Pero existe una zona entre los dos que está compartida. Es como dos árboles que se han plantado uno cerca del otro y tienen sus raíces conectadas. En los fetos estas conexiones son de las arterias y venas que discurren por la placenta, y se llaman anastomosis vasculares. A través de estas conexiones, los fetos se pasan sangre el uno al otro.

En un 85 al 90 % de los embarazos monocoriales este intercambio de sangre entre los bebés se mantiene equilibrado durante todo el embarazo. Es decir, cada feto “envía” al otro aproximadamente lo mismo que “recibe” de su hermano. Pero en un 10-15 % se produce un desequilibrio en el intercambio.

En un momento dado, un feto empieza a enviar más sangre de la que recibe. Este desequilibrio puede ser tan importante que acaba produciendo el problema que conocemos como STFF. Por tanto, aunque las conexiones entre los fetos existen en casi todos los gemelos monocoriales, solo en una proporción de ellos se genera la STFF. La STFF es una enfermedad que sufren los fetos, pero el problema se origina en la placenta. 

¿Cuáles son las consecuencias del STFF?

En los casos de STFF grave hay un intercambio desigual de sangre entre los dos gemelos a través de las comunicaciones vasculares de la placenta. El feto que “da” más sangre se llama donante y el que “recibe” se denomina receptor: 

• El donante tiene una pérdida de volumen sanguíneo importante. Esto hace que su cuerpo intente adaptarse y retenga todo el líquido que puede para no perder más, por lo que deja de orinar. Por este motivo, vemos una vejiga muy pequeña, o no la vemos, y se queda sin líquido en su bolsa (oligohidramnios). 
• El receptor sufre el problema contrario, recibe demasiada sangre por lo que su corazón necesita trabajar por encima de su capacidad normal y finalmente entra en fallo cardíaco. Por ello, orina todo lo que puede para eliminar parte del líquido que le sobra. Por este motivo, en el receptor vemos la vejiga urinaria muy distendida y con mucho más líquido de lo que sería normal en su bolsa amniótica (polihidramnios). 

En caso de no ser tratado, el STFF supone un pronóstico muy malo para ambos fetos. La mortalidad es casi del 100 % y la mayoría de casos que consiguen llegar a nacer lo hacen de forma muy prematura, con un alto riesgo de complicaciones graves post parto y secuelas a largo plazo.

Diagnóstico

El STFF se detecta realizando una ecografía. Suele aparecer de forma rápida en muchos casos. Por este motivo es obligatorio que los embarazos monocoriales sigan controles ecográficos cada 2 semanas. 

La ecografía permite observar los signos característicos del STFF: 

• El feto donante siempre tiene muy poco líquido amniótico (oligohidramnios) en su saco y no es posible ver su vejiga (que la tiene normal, pero casi no produce orina). 
• El feto receptor, al contrario, tiene una gran cantidad de líquido amniótico en su bolsa (polihidramnios) y una vejiga muy grande todo el tiempo, que refleja la producción de orina aumentada. 

En ocasiones, se observa una discordancia en el tamaño de ambos fetos, y si es así normalmente el receptor es más grande que el donante. Pero este no es un criterio de STFF y no debe utilizarse para el diagnóstico.

Tratamiento

El STFF es una de las patologías con un tratamiento más exitoso en medicina fetal, y en muchos casos es posible curar la enfermedad. Para ello es muy importante que el diagnóstico y tratamiento sean lo más tempranos posible. 

El tratamiento es la coagulación con láser de las comunicaciones vasculares entre los fetos mediante cirugía endoscópica (fetoscopia), un tubo de 3 mm por el que se puede visualizar el interior del útero, llegar a ver las conexiones vasculares placentarias que están produciendo el problema y destruirlas con láser.

Es un tratamiento muy poco invasivo para la gestante, y normalmente es posible dar el alta al día siguiente de la intervención. Globalmente, se consigue revertir la situación y pasar de una supervivencia de casi 0 % a que al menos uno de los dos gemelos sobreviva en aproximadamente el 80 % de los casos.

El diagnóstico precoz, la experiencia del centro y la duración de la cirugía son factores claves para asegurar los mejores resultados. 

¿Qué controles se deben hacer en caso de cirugía fetal?

El ingreso hospitalario de la gestante durará en principio 1-2 días, y después requerirá controles semanales con visita y ecografía, debiendo mantener hasta el final del embarazo un reposo relativo domiciliario con poca actividad física, especialmente las primeras 3-4 semanas tras la intervención. Normalmente, el parto se puede realizar entre las 34 y 36 semanas de gestación. 

Durante el embarazo, se recibe el apoyo de enfermeras especializadas en medicina fetal, no solo a nivel técnico sino también emocional durante todo el proceso. Además, les podemos poner en contacto con otras familias que han pasado por la misma vivencia. Esta experiencia es muy positiva y ayuda a humanizar y comprender el problema de una forma mucho más intuitiva y sin las dificultades que en ocasiones puede tener recibir sólo información técnica de profesionales.