Команда из SJD Barcelona Children's Hospital и госпиталя Clínic-IDIBAPS установила, что два существующих на сегодняшний день алгоритма выявления аутоиммунного энцефалита являются надёжными у детей, хотя они имеют ограничения при диагностике случаев, в которых не обнаруживаются антинейрональные антитела.
Энцефалиты – это группа воспалительных заболеваний центральной нервной системы, способных вызывать изменение психического состояния, потерю памяти, судороги или неврологические дефициты. Причины могут быть разными, но главным образом это либо инфекции, либо аутоиммунные реакции, при которых иммунная система по ошибке атакует собственные белки организма (в данном случае рецепторы нейротрансмиттеров или белки на поверхности нейронов). Ранняя и точная идентификация причины заболевания крайне важна, поскольку в зависимости от неё выбирается лечение, которое может существенно повлиять на прогноз.
Диагностика аутоиммунного энцефалита в первую очередь основана на выявлении антител против собственных белков. Однако этот анализ сложен и может занимать несколько недель. Ожидание результатов – одна из самых частых причин задержки постановки диагноза и, следовательно, начала лечения. Это особенно критично для пациентов с быстрым (в течение нескольких недель) развитием заболевания.
Чтобы идентифицировать и лечить пациентов с потенциально возможным аутоиммунным энцефалитом без необходимости дожидаться результатов анализа на антитела, были разработаны два диагностических алгоритма: один общий для всех возрастных групп и один специально для детей. До недавнего времени не было точно известно, насколько они надёжны при применении к детям, потому что у детей существует множество заболеваний, способных имитировать или проявляться так же, как аутоиммунный энцефалит.
По результатам анализа проведённого исследования у трети детей с подозрением на аутоиммунный энцефалит в итоге действительно диагностировали это заболевание или другие чётко определённые воспалительные нарушения.
Что показывают эти два алгоритма?
Недавно в журнале The Lancet Neurology была опубликована работа, в которой в качестве первого автора выступила Гемма Оливе-Сирера (исследователь-докторант в IDIBAPS). Руководили исследованием доктор Тайс Арманге – невролог-педиатр, исследователь Clínic-IDIBAPS и руководитель отделения нейроиммунологии госпиталя SJD Barcelona Children's Hospital, а также Жозеп Далмау – координатор Программы нейроиммунологии госпиталя SJD Barcelona Children's Hospital и руководитель группы по патогенезу аутоиммунных нейрональных заболеваний в IDIBAPS-CaixaResearch Institute. В исследовании оценивалась эффективность обоих алгоритмов в диагностике у детей, с особым вниманием к детям с аутоиммунным энцефалитом без обнаруженных антител.
«При оценке ребёнка с подозрением на аутоиммунный энцефалит важно учитывать, что антитела MOG и NMDAR связаны с 85% всех детскихслучаев аутоиммунного энцефалита, в которых выявляются антитела, – поясняет доктор Тайс Арманге. – Однако некоторые формы заболевания могут протекать и без аутоантител. Если у ребёнка именно такая форма, обычно требуется продолжать или усиливать иммунотерапию, но подтвердить подобный диагноз сложно».
Результаты показывают, что оба диагностических алгоритма – общий и детский – хорошо работают, когда речь идёт о детском аутоиммунном энцефалите с выявленными антителами. Однако, у них есть ограничения при диагностике случаев, в которых антитела не обнаруживаются. С одной стороны, детский алгоритм, обладая большей чувствительностью, «захватывает» больше случаев энцефалита без антител, в том числе такие, которые в противном случае остались бы без диагноза. Но при этом он склонен «путать» такие случаи с ситуациями, где энцефалита нет. С другой стороны, общий алгоритм, напротив, может пропустить часть аутоиммунных энцефалитов, но при этом реже ошибочно относит к ним невоспалительные заболевания. Эти результаты важны, так как указывают на необходимость пересмотра критериев именно для группы пациентов с возможным энцефалитом без антител.
729 проанализированных случаев
В исследовании, проведённом при поддержке Института здравоохранения Карлоса III, фонда The Edmond J Safra Foundation и фонда Fundació «La Caixa», приняли участие 729 детей с подозрением на аутоиммунный энцефалит из различных испанских клиник. У всех пациентов тщательно изучали наличие нейрональных антител и наблюдали их не менее двух лет, чтобы исключить другие заболевания со схожими симптомами и подтвердить реальный энцефалит. По завершении наблюдения к случаям применили оба алгоритма и сравнили, как именно они классифицировали бы пациентов, а также какие терапевтические решения были бы приняты на основании этих алгоритмов.
«Хотя оба алгоритма, судя по всему, надёжны при диагностике аутоиммунного энцефалита у детей с антителами (неважно, какой из них мы используем), у детей с подозрением на энцефалит без антител необходим особенно тщательный контроль», – подчёркивает доктор Арманге.
После детального анализа антител в рамках исследования у трети детей с подозрением на аутоиммунный энцефалит подтверждались либо это заболевание, либо иные чётко определённые воспалительные расстройства. Наиболее частыми «имитаторами» аутоиммунного энцефалита оказались инфекции, эпилептические заболевания и психиатрические расстройства. У 10% детей выявили воспалительный церебральный синдром неясной этиологии. В работе описаны клинические формы таких расстройств, в том числе новый синдром, который может помочь в будущих случаях диагностики.
Новости по теме
