“При серповидно-клеточной анемии больных необходимо обследовать и давать им инструменты с детства”

Главной героине этого интервью 31 год, она джазовая певица и преподаватель вокала. Когда Атенея была ребенком, у нее начался сильный жар, и мать отвезла ее в Госпиталь Сант Жоан де Деу в Барселоне, где после многочисленных анализов девочке поставили диагноз -- серповидно-клеточная анемия, дрепаноцитоз, -- редкое гематологическое заболевание.

Эта патология, также называемая дрепаноцитозом или серповидноклеточной анемией, является одним из наиболее распространенных генетических заболеваний крови в мире и поражает эритроциты, находящиеся в крови, имеющие круглую форму и предназначенные для транспортировки кислорода. У людей с серповидно-клеточной анемией некоторые из этих клеток имеют серповидную форму и «застревают» в кровеносных сосудах, поскольку они становятся жесткими, затрудняя кровоток. Когда это происходит, это называется вазоокклюзионным кризом или гемолизом. Эти кризы вызывают боль и могут повредить органы и ткани человека. Атенея, как потерпевшая от этой болезни, рассказала о своем опыте на встрече с педиатрическими пациентами и их семьями, и мы воспользовались возможностью взять у нее интервью.

Каково это, встречаться с детьми, пострадавшими от этой болезни, уже во взрослой жизни? 

Это очень трогательно. Я обняла Сусанну Ривес, которая была моим врачом, и для меня было полезно познакомиться с другими детьми и семьями, потому что часто эти пациенты чувствуют себя одинокими. Многие знают, что такое, например, гемофилия или как действовать в случае криза у больных сахарным диабетом. Однако серповидно-клеточная анемия до сих пор малоизвестна за пределами госпиталя Сант Жоан де Деу, центра, где лечат многие редкие болезни. 

Для меня противоречие между педиатрической помощью и переходом во взрослую больницу заключалось в том, что во многих случаях недостаточно знаний о том, каковы последствия кризиса, поэтому вы должны настаивать на лечении и самостоятельно объяснять особенности заболевания специалисту (даже в момент кризиса и испытывая сильные боли). Людям с этим заболеванием во взрослой жизни обычно приходится обращаться к гематологу и предупреждать их о рисках неправильного лечения.

Как вы связаны с командой гематологов Госпиталя Сант Жоан де Деу? 

Мне поставили здесь диагноз, когда мне было два года. С тех пор и до двадцати лет я лечился в этом госпитале. Моя мама рассказывает, что много лет назад доктор Эстелья (в то время заведующая отделением гематологии) дала ей свой номер телефона, чтобы у нас был человек, который мог бы посоветовать что делать, чтобы облегчить боли и кризисы, когда они возникают. Когда мне было около восьми лет, медицинская команда госпиталя разработала протокол оказания помощи пациентам с серповидноклеточной анемией в отделении неотложной помощи, который предусматривал обезболивание и немедленные действия. Это еще не так широко распространено в больницах для взрослых. 

С течением времени я пришла к выводу, что здесь к этому заболеванию относились с такой же важностью, как и к другим патологиям. Один из специалистов из Сант Жоан де Деу расскзал на тренинге для пациентов, что это «зависимое от времени» заболевание, поскольку гемолиз или вазоокклюзивный криз очень похожи на тромб: это не одно и то же, потому что кровь не свертывается., но эритроциты меняют форму и накапливаются, но эффект аналогичный, и нельзя позволять, чтобы время прошло. Если это произойдет, кризис иногда может иметь серьезные последствия, например, поражать кости и вызывать некроз или, если он поражает сердечно-сосудистую систему, это может привести к инсульту. Необходимо действовать быстро, и для этого ключевым моментом является распространение знаний о болезни. 

Это звучит тревожно. 

Потому что это так. Работы осталось очень много, и некоторые ассоциации уже над этим работают, потому что не все госпитали работают так, как этот. Часто в отделении неотложной помощи, на сортировке, пока не появится специалист-гематолог, никто не знает, что с вами происходит, и нет (в больницах для взрослых) достаточных знаний или протоколов. Мне часто назначали лечение, которое мне было не нужно при моей патологии. Все это усугубляет чувство непонимания.  

Это неместное заболевание, которое особенно поражает группу африканского происхождения и, в частности, многие семьи мигрантов. В этих случаях люди сталкиваются не только с языковыми и бюрократическими барьерами, но и с трудностями в системе здравоохранения, которая недостаточно знает о серповидно-клеточной анемии, несмотря на то, что она является одним из наиболее распространенных генетических заболеваний. Я думаю, что существует расовая предвзятость, которой не должно быть, но, к сожалению, она распространяется и на систему здравоохранения. Мне самому всегда приходилось объяснять своей семье и друзьям, как действовать в чрезвычайной ситуации. 

Что делать, если возникнет такая ситуация? 

Это болезненные кризисы, поэтому сначала вам нужно сохранять спокойствие и спросить пострадавшего, что ему нужно. В случае температурных контрастов существует определенный риск, а если очень жарко, нам нужно охладиться в любой тени, в супермаркете с кондиционером или в другом месте. Нас не следует бросать в воду внезапно или действовать резко. Существует также риск кризисов из-за истощения, беспокойства или перепадов давления. Если человек, страдающий гемолизом, жалуется на боль, которая, как я уже сказала, сильная, следует спросить его, принимает ли он лекарства для ее облегчения (морфные). Если у вас их нет, желательно позвонить по номеру 112 и объяснить, что происходит с человеком, чтобы он мог сказать нам, как действовать: стоит ли ехать в отделение неотложной помощи, срочно вызвать скорую помощь или как действовать максимально быстро насколько это возможно. 

Если человек, сопровождающий больного в кризисной ситуации, будет проинформирован, он сможет лучше объяснить бригаде неотложной помощи, что происходит. Я пережила период кризиса, и больше всего мне помогли своими знаниями мои мать и мой партнер. Как я уже сказала, вам часто приходится настаивать на том, чтобы вас быстро лечили в отделении неотложной помощи, это распространенный опыт людей, которые посещают сессии в ассоциации, которые пережили ситуации боли и кризиса и видели, как в зале ожидания белые халаты проходили мимо них, хотя время работает против таких пациентов и им необходимо оказать помощь как можно быстрее. 

Отличался ли ваш опыт заболевания в детстве и подростковом возрасте от взрослой жизни? 

К сожалению, это да. В педиатрии его обычно лечат адекватно, но по мере взросления ситуация становится более враждебной, поэтому необходимо повышать осведомленность о существовании этого заболевания, которое часто путают с железодефицитной анемией. Важно, чтобы каждый человек с серповидноклеточной анемией хорошо знал, как действовать, как сообщить о ней окружающим и помочь предотвратить кризисы. Когда у тебя есть работа, это расстраивает, когда тебе приходится уйти из-за боли и чувствовать, что твои коллеги не понимают, что с тобой происходит, пока не увидят тебя с морфием.  

Мы должны продолжать информировать о пользе донорства крови  для лечения подобных заболеваний. Мы также должны ускорить оказание экстренной помощи взрослым в случаях серповидноклеточной анемии и поощрять семьи объединяться и узнавать друг друга для достижения прогресса. Со своей стороны, я пытаюсь повысить осведомленность по личной инициативе, но это всего лишь песчинка, к которой нужно добавить множество других действий. 

Что еще необходимо, помимо улучшения знаний о серповидно-клеточной анемии? 

Есть довольно много вопросов для обсуждения. К вышесказанному следует добавить внимание к последствиям, которые могут быть более или менее серьезными в зависимости от сочетания серповидноклеточной анемии (от одного или обоих родителей). Некоторые люди страдают от боли во время приступов или повреждают некоторые участки тела, а в некоторых случаях болезнь также приводит к репродуктивным проблемам.  

В случае серповидноклеточной анемии ключевое значение имеют исследования, а также предоставление пациентам инструментов с детства. Крайне важно, как именно вы о себе заботитесь, и чтобы, когда у вас серьезный кризис, вы знали, как его распознать. Гидроксимочевина – это препарат, который мы принимаем, который помогает снизить выработку эритроцитов, которые деформируются и, как следствие, предотвратить кризис. Как однажды очень хорошо объяснила мне Сусанна Ривес, чем меньше эритроцитов, склонных к деформации, тем меньше не только кризисов, но и меньше потребности в переливаниях крови.

Наконец, в нашем случае мало говорится о психическом здоровье. Быть подростком или молодым человеком с заболеванием этого типа довольно сложно, потому что вы чувствуете, что проблема в вас, вы хотите не отставать и испытываете социальное давление, требующее интеграции в группу. Если вы не дадите себе инструментов, легко пострадать физически и психологически, пытаясь не отставать от других людей что в конечном итоге приводит к болезням. И здесь очень помогло бы повышение осведомленности: не нужно постоянно объяснять о своей болезни, даже если вы страдаете от боли, похожей на боль при переломе кости.