Мультидисциплинарная команда специалистов занимается диагностикой, лечением и ведением пациентов с муковисцидозом, а также помогает им и их семьям справляться с этим заболеванием.
Отделение муковисцидоза в Госпитале Сант Жуан де Деу Барселона аттестовано в качестве ведущего центра по диагностике и лечению муковисцидоза у новорожденных и детей (до 18 лет).
Также, наряду со скринингом, мы предоставляем услуги по диагностике случаев муковисцидоза и привлекаем к лечению врачей, специализирующихся в различных сферах. К нам также обращаются пациенты с другими типами нарушений функции белка под названием "регулятор трансмембранной проводимости при муковисцидозе" (CFTR).
Муковисцидоз (кистозный фиброз) — это серьезное заболевание, которое требует тщательного наблюдения специалистов разных профилей для улучшения качества жизни ребенка и обеспечения благоприятного прогноза, так как эта болезнь предполагает множественные подходы к терапии, большинства из которых нужно придерживаться на протяжении всей жизни.
Аккредитации
Мы являемся ведущим центром в Испании по муковисцидозу, признанным Испанским обществом кистозного фиброза (SEFQ) и Испанской федерацией кистозного фиброза (FEFQ).
Оно признано Департаментом по вопросам здравоохранения правительства Каталонии с момента начала реализации программы неонатального скрининга в Каталонии в сентябре 1999 г.
Мы являемся ведущим подразделением в рамках Сети экспертных клинических подразделений (XUEC) по редким детским респираторным заболеваниям Департамента здравоохранения Женералитата Каталонии.
Почему Сант Жоан де Деу?
Детский врач-пульмонолог на постоянной основе координирует работу команды и ведет пациента. В этом ему помогает медсестра отделения.
Мультидисциплинарная команда специалистов
Детский врач-пульмонолог на постоянной основе координирует работу команды и ведет пациента. В этом ему помогает медсестра отделения.
Лечение пациентов с муковисцидозом сопряжено не только с большим объемом работы, но и с привлечением специалистов целого ряда направлений, в частности из отделения пульмонологии, гастроэнтерологии, гепатологии и питания, реабилитации и физиотерапии, оториноларингологии, эндокринологии, нефрологии, области фармацевтики, психиатрии и психологии, социальной работы, а также с пользованием услугами лаборатории и отделения визуальной диагностики.
У нас есть инструменты, которые способствуют прямому контакту между медицинскими бригадами, пациентами и их семьями.
Тщательное наблюдение и своевременные действия
У нас есть инструменты, которые способствуют прямому контакту между медицинскими бригадами, пациентами и их семьями.
Это заболевание предусматривает комплексный подход к лечению, в связи с чем за состоянием пациентов осуществляется тщательный и централизованный мониторинг в отделении муковисцидоза. При этом специалисты поддерживают связь с учреждением первичной помощи (CAP), куда пациенты должны обращаться для прохождения процедур общего характера. Также пациентам предоставляются контактные данные ответственной медсестры, к которой они могут обратиться по телефону или написать на электронную почту при возникновении каких-либо вопросов. Пациент также может воспользоваться Порталом пациента госпиталя.
Мы предлагаем всестороннюю помощь пациентам и их семьям с образовательными программами, чтобы они участвовали в лечении болезни.
Обучение семей
Мы предлагаем всестороннюю помощь пациентам и их семьям с образовательными программами, чтобы они участвовали в лечении болезни.
На базе отделения реализована программа обучения по вопросам здоровья, в рамках которой пациенты и их семьи узнают больше о заболевании и о том, как справляться с ним в домашних условиях. Отличительная черта подросткового возраста — переход пациента к самообслуживанию, когда он начинает нести все большую ответственность за свое лечение и становится непосредственным участником этого процесса. Этот этап лечения завершается, когда пациенту исполняется 18 лет и он переводится во взрослое отделение.
Наш опыт
Цифры 2022
Медицинские специалисты
Исследования и научные разработки
Благодаря исследованиям и клиническим испытаниям лекарственных средств, направленных на устранение нарушений функции белка CFTR, мы постоянно разрабатываем новые варианты лечения для борьбы с муковисцидозом. Отделение муковисцидоза совместно с Отделением клинических исследований Госпиталя Сант Жоан де Деу в Барселоне участвует в фармакологических и немедикаментозных клинических испытаниях, посвященных этому заболеванию. Вот некоторые из активных клинических испытаний за последние пять лет:
- GS-US-205-1850: Randomized, double-blind, Phase 3 Trial to evaluate the safety and efficacy of treatment regiments of aztreonam 75mg powder and solvent for nabulizer solution/aztreonam for inhalation solution (AZLI) in pediàtric subjects with cystic fibrosis (CF) and new onset respiratory tract Pseudomonas aeruginosa (PA) infection/colonization (Alpine2). Gilead, 2017-2021.
- POWERPATCH Parche cutáneo autónomo e inteligente para el diagnóstico de la fibrosis quística. Versión 1.0 de 13 de diciembre de 2019. Horizon 2020 ERC-2019-PoC: POWER-PATCH_Self-powered skin patch for cystic fibrosis diagnosis, 2019-2021.
- VX19-445-117: A phase 3b open-label study to assess the effect of elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor on glucose tolerance in cystic fibrosis subjects with abnormal glucose metabolism. Vertex, 2021- 2022.
- VX20-445-121: A Phase 3b Open-label Study Evaluating the Safety of Elexacaftor/Tezacaftor /Ivacaftor Combination Therapy in Cystic Fibrosis Subjects. Vertex, 2022-2023.
- VX20-121-102: A Phase 3, Randomized, Double-blind, Controlled Study Evaluating the Efficacy and Safety of VX-121Combination Therapy in Subjects With Cystic Fibrosis Who Are Heterozygous for F508del and a Minimal Function Mutation (F/MF) Vertex, 2022-2023.
- VX21-445-124: A Phase 3 Double-blind, Randomized, Placebo-controlled Study Evaluating the Efficacy and Safety of ELX/TEZ/IVA in Cystic Fibrosis Subjects 6 Years of Age and Older With a Non-F508del ELX/TEZ/IVA-responsive CFTR Mutation. Vertex, 2022-2023.
- VX21-445-125: A Phase 3 Open-label Study Evaluating the Long-term Safety and Efficacy of Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor in Cystic Fibrosis Subjects With Non-F508del CFTR Genotypes, 2023.
- VX20-121-104: A Phase 3, Open-label Study Evaluating the Long-term Safety and Efficacy of VX-121 Combination Therapy in Subjects With Cystic Fibrosis, 2023.
Кроме того, команда отделения активно участвует в качестве докладчиков на конференциях, посвященных этому заболеванию, в подготовке научных публикаций, а также в различных национальных и международных рабочих группах. Ниже представлены некоторые из них.
- Европейское сообщество по муковисцидозу (European Cystic Fibrosis Society, ECFS): европейский реестр пациентов и группы по медсестринскому уходу.
- Сообщество экспертов Испании по детской пульмонологии: совместно с рабочей группой по вопросам муковисцидоза мы разработали руководство по ведению пациентов с муковисцидозом, диагностированным при скрининге новорожденных.
- Сообщество экспертов Испании по детской гастроэнтерологии, нутрициологии и гепатологии: сотрудничество с рабочей группой по вопросам муковисцидоза.
- Испанское сообщество по муковисцидозу