Перейти к основному содержанию
Контакты
Местоположение и контакты

Колл-центр 93 253 21 00

С понедельника по воскресенье, с 8:00 до 20:30.

Запись к специалисту или изменение времени приема +34 93 253 21 00

С понедельника по пятницу, с 8:00 до 19:00.

Частная медицина - Иностранные пациенты +34 93 600 97 83

С понедельника по пятницу, с 8:00 до 19:00.

Госпиталь Сант Жоан де Деу Барселона

Passeig Sant Joan de Déu, 2, 08950 Esplugues de Llobregat

Как добраться

Язык -
Первичные иммунодефициты

В настоящее время выделено более 300 типов первичных иммунодефицитов (ПИД), которые требуют специализированного ведения, как в диагностике, так и в лечении.

Что такое первичные иммунодефициты?

Существует около 450 различных заболеваний, которые обусловлены генетическими мутациями и считаются вторичными состояниями, по поводу которых мы проводим комплексное лечение. Некоторые из этих заболеваний также являются полисистемными, и в Отделении клинической иммунологии и первичных иммунодефицитов есть возможность применять комплексный подход в их лечении.

Существуют различные типы первичных иммунодефицитов, в зависимости от механизма их развития

К наиболее часто наблюдаемым у нас относятся так называемые гуморальные нарушения (с нарушением образования антител), среди которых встречаются общий вариабельный иммунодефицит и агаммаглобулинемии. Также мы занимаемся лечением иммунодефицитов, ассоциированных с различными синдромами, в том числе синдромов Catch22, Кабуки, атаксии-телеангиэктазии и различных форм хромосомных делеций.

Кроме того, наше отделение занимается лечением других видов иммунодефицита, таких как комбинированные нарушения (нарушение функции лимфоцитов), хронической гранулематозной болезни, гемофагоцитарных синдромов и дефицитов врожденного иммунитета; наконец, всех видов первичного иммунодефицита, со специальной тактикой для каждого вида. 

Диагностика

Первичные иммунодефициты трудно диагностировать, потому что у пациентов отмечаются очень разнообразные симптомы, которые заставляют заподозрить первичный иммунодефицит, так как выходят за рамки признаков рецидивирующих и/или тяжелых инфекций. Учитывая отсутствие сведений об этих заболеваниях, относительно часто диагностика бывает запоздалой, что в некоторых случаях может ухудшить прогноз у пациентов. Этой ситуации можно избежать в ведущих центрах, таких как наш, благодаря обширному опыту выявления такой патологии.

При лечении заболеваний генетической природы, при которых отмечаются разнообразные поражения функции иммунной системы, необходима специализированная лаборатория (как иммунологического, так и генетического характера) для проведения диагностических исследований, а в некоторых случаях также для генетической консультации семей (которая проводится в Научно-исследовательском институте редких заболеваний в педиатрии).

Лечение

Мы наблюдаем за пациентами с этими патологиями как в Каталонии, так и в остальной части страны, а также за международными пациентами.

Предоставляемые методы лечения

Почему Сант Жоан де Деу?

Это отделение является одним из немногих в Испании, специализирующихся на детской клинической иммунологии.

Мы являемся ведущим центром в Испании по лечению  первичных иммунодефицитов, аккредитованным Министерством здравоохранения (CSUR), а также одним из двух ведущих центров в Каталонии, занимающихся лечением детей с первичными иммунодефицитами, входящих в Сеть экспертных клинических отделений (XUEC) по первичным иммунодефицитам. Мы осуществляем наблюдение пациентов с первичными иммунодефицитами как из Каталонии, так и из других регионов страны, а также иностранных пациентов.