Пренатальная диагностика и хирургическое лечение врожденных пороков сердца

Описание патологии

После того как врожденные пороки сердца, поддающиеся лечению до рождения ребенка, диагностированы, необходимо провести подробное ультразвуковое исследование, чтобы исключить наличие других пороков развития, а также амниоцентез, чтобы исключить сопутствующие генетические аномалии.

После этого проводится полное исследование анатомии и функции сердца плода с помощью УЗИ сердца. Это позволяет выявить случаи с достаточно тяжелой формой заболевания, чтобы рассмотреть возможность коррекции патологии методами внутриутробной хирургии. Речь идет об аномалиях развития, которые, если оставить их без лечения, будут сопровождаться прогрессирующим ухудшением состояния, приводящим к развитию тяжелой гипоплазии желудочков, сердечной недостаточности или тяжелой легочной гипертензии.

Кроме того, необходимо оценить, подлежит ли стадия развития порока сердца у плода коррекции. Иными словами, нужно определить, может ли внутриутробная операция улучшить рост и функцию желудочков сердца, тем самым повышая шанс на бивентрикулярное кровообращение после рождения и минимизируя вторичные повреждения головного мозга и легких у таких детей.

Диагностика

После того как врожденные пороки сердца, поддающиеся лечению до рождения ребенка, диагностированы, необходимо провести подробное ультразвуковое исследование, чтобы исключить наличие других пороков развития, а также амниоцентез, чтобы исключить сопутствующие генетические аномалии.

После этого проводится полное исследование анатомии и функции сердца плода с помощью УЗИ сердца. Это позволяет выявить случаи с достаточно тяжелой формой заболевания, чтобы рассмотреть возможность коррекции патологии методами внутриутробной хирургии. Речь идет об аномалиях развития, которые, если оставить их без лечения, будут сопровождаться прогрессирующим ухудшением состояния, приводящим к развитию тяжелой гипоплазии желудочков, сердечной недостаточности или тяжелой легочной гипертензии.

Кроме того, необходимо оценить, подлежит ли стадия развития порока сердца у плода коррекции. Иными словами, нужно определить, может ли внутриутробная операция улучшить рост и функцию желудочков сердца, тем самым повышая шанс на бивентрикулярное кровообращение после рождения и минимизируя вторичные повреждения головного мозга и легких у таких детей.

После завершения исследования мы подробно обсуждаем ситуацию с родителями, которые всегда принимают окончательное решение о методах лечения.

Хирургическое лечение

Большинство врожденных пороков сердца (ВПС) не представляют проблемы для роста и развития ребенка, пока он находится в утробе матери, так как плацента выполняет основные функции, необходимые для развития малыша. Поэтому врожденные пороки сердца лучше лечить после рождения, и для практически для всех типов ВПС имеется возможность послеродовой хирургической коррекции. Однако в некоторых случаях настоятельно рекомендуется проведение внутриутробной операции в дополнение к послеродовой коррекции или в случаях, когда ВПС может привести к гибели плода до рождения.

При некоторых ВПС анатомия и функция сердца ухудшаются в течение беременности, что может привести к сердечной недостаточности и смерти плода. Если проводить лечение таких пороков сердца методами фетальной хирургии сразу после постановки диагноза, когда плод еще не готов к рождению, можно предотвратить летальные исходы во время беременности и повысить успешность хирургического вмешательства у ребенка после рождения, обеспечивая возможность послеродовой коррекции и, следовательно, улучшая средне- и долгосрочного прогноза.

В таких тяжелых случаях врожденных пороков сердца внутриутробное хирургическое вмешательство проводится не с целью полной коррекции порока или вместо послеродовой операции, а с целью предотвратить гибель плода или улучшить успешность хирургического лечения после рождения и качество жизни ребенка в будущем.

Несмотря на то, что большинство врожденных пороков сердца можно исправить хирургическим путем и таким образом обеспечить излечение ребенка с отличными результатами с точки зрения как смертности, так и долгосрочного исхода, все еще существуют очень тяжелые врожденные пороки сердца, которые не могут быть скорректированы после рождения. В таких случаях могут быть предложены только паллиативные варианты ухода, которые не обеспечивают излечение и дают неоптимальные результаты в краткосрочной, среднесрочной и долгосрочной перспективе.

Какие врожденные пороки сердца можно скорректировать до рождения ребенка?

Это те случаи, когда главная проблема возникает из-за снижения кровотока через полулунные клапаны (контролирующие отток крови в аорту и легочные артерии) или овальное окно (естественное отверстие в сердце плода, через которое циркулирует кровь).

Снижение кровотока из-за врожденного порока сердца приводит к следующим патологиям:

• Ограничение роста и функции желудочка (одной из камер сердца, через которую циркулирует кровь), который может стать слишком маленьким для полноценной работы после рождения (гипоплазия желудочка).
• Избыточное повышение давления в сердце, что приводит к развитию гидропса (накоплению жидкости в других частях тела) и гибели плода во время беременности.
• Снижение кровоснабжения других органов плода (мозга, легких), что приводит к необратимым вторичным повреждениям, таким как проблемы с нейроразвитием или легочная гипертензия.

К врожденным порокам сердца, которые уменьшают кровоток и при этом поддаются коррекции до рождения, относятся следующие три патологии:

• Критический стеноз аортального клапана (сужение клапана, контролирующего отток крови из сердца).
• Критический стеноз/атрезия легочного клапана (сужение клапана, контролирующего отток крови от сердца).
• Преждевременное закрытие овального окна (сужение отверстия между двумя предсердиями — камерами сердца, через которые циркулирует кровь).

В таких случаях проведение внутриутробной операции позволяет скорректировать патологию, обеспечивая бивентрикулярное кровообращение (как в здоровом сердце) и повышая качество жизни ребенка в дальнейшем. При этом послеродовая операция носит паллиативный, то есть не лечебный характер, и обеспечивает так называемое унивентрикулярное кровообращение (сердце работает только с одним желудочком) с плохим прогнозом.

При внутриутробном хирургическом вмешательстве, если речь идет о стенозе аорты или легочной артерии, проводится вальвулопластика (открытие клапана), а в случае закрытого овального окна — атриосептостомия (расширение овального окна).

Оба вида вмешательства проводятся с использованием одних и тех же хирургических методов.

• Эта процедура осуществляется под контролем УЗИ с помощью иглы диаметром чуть более 1 мм (подобно тому, как проводят амниоцентез). Беременная женщина получает местную анестезию в месте прокола, а также легкую седацию, а для плода анестезия вводится внутримышечно (в бедро или в руку плода).
• Введение иглы в сердце плода контролируется с помощью УЗИ. После прохождения через брюшную полость матери, стенку матки, амниотическую полость и грудную клетку плода игла вводится в сердце в месте расположения клапана или овального окна.
• Через иглу вводятся устройства, необходимые для проведения процедуры.
• В овальное окно помещается небольшая расширяющаяся трубка (стент).
• После того, как врачи убедятся в улучшении кровотока через клапан или овальное отверстие, иглу удаляют.

Каким образом проводится мониторинг состояния матери и плода при проведении внутриутробной операции?

Беременная женщина госпитализируется на 1-2 дня, затем ей необходимо проходить еженедельный осмотр у врача и ультразвуковое исследование, а также соблюдать относительный покой дома с минимальной физической нагрузкой в течение первых 3–4 недель после операции.

В целом желательно, чтобы ребенок родился доношенным, то есть в положенный срок, и чтобы роды были спонтанными. При большинстве врожденных пороков сердца, чем более зрелый и тяжелый ребенок при рождении, тем лучше. Другими словами, рождение ребенка недоношенным считается неблагоприятным.

Хотя в некоторых редких случаях может потребоваться родоразрешение путем кесарева сечения, в подавляющем большинстве случаев беременная женщина может иметь естественные роды. В таких случаях ребенку сразу после рождения потребуется специализированный уход, поэтому роды рекомендуется проводить в Госпитале Сант Жуан де Деу Барселона. В Отделении заболеваний сердца врачи будут внимательно следить за состоянием новорожденного.

Во время беременности медсестры, специализирующиеся в области медицины плода, не только предоставят медицинскую помощь, но и окажут эмоциональную поддержку на протяжении всего процесса. Кроме того, мы можем познакомить вас с другими семьями, которые прошли через подобный опыт. Это имеет очень положительный эффект и помогает понять проблему по-человечески и гораздо более интуитивно, чем при получении только специализированной информации от медицинских работников.