Обструкция мочевыводящих путей у плода

Что такое обструкция нижних отделов мочевыводящих путей у плода?

Обструкция нижних мочевыводящих путей (называемая LUTO на английском языке аббревиатурой «Low Urinary Tract Obstruction») - это порок развития, типичный для плодов мужского пола, который заключается в закупорке уретры на уровне ее выхода из мочевого пузыря. Уретра - это последняя трубка, которая соединяет мочевой пузырь с внешней средой через половой член и позволяет мочи выходить. Обструкция уретры может быть полной или частичной.

Обструкция нижних мочевых путей плода возникает изолированно в 1 из 3000 беременностей.

Почему появляется обструкция мочевыводящих путей?

Причина обструкции мочевыводящих путей неизвестна и может проявляться по-разному, например, как генетический синдром или связана с другими пороками развития. Но в большинстве случаев это изолированное заболевание без дополнительных проблем.

Обструкция может возникать по разным причинам, но наиболее распространенной является наличие мембраны, которая препятствует выходу уретры, известной как задние створки уретры. Реже, всего в 20% случаев, наблюдается сильное сужение хода уретры (стриктура уретры), ее конечной части (мегалоуретра) или даже полное или частичное отсутствие уретры (атрезия уретры). Наконец, обструкция уретры может быть связана с нарушением движения мочеточников к мочевому пузырю (уретероцеле).

Каковы последствия обструкции нижних мочевых путей для развития плода?

Если непроходимость полная или очень серьезная, ребенок не может мочиться, и первое воздействие произойдет на мочевой пузырь, который наполняется, поскольку почки продолжают вырабатывать мочу, но не могут быть опорожнены. Это приводит к разрастанию мочевого пузыря, который сначала пытается преодолеть препятствие, делая его стенку более мускулистой и толстой (гипертрофия мочевого пузыря).

Если обструкция сохраняется, мочевой пузырь будет продолжать расти, набухать, как воздушный шар, и может стать настолько большим, что займет большую часть брюшной полости плода. Это так называемый мегапузырь, который будет иметь два важных последствия для развития плода:

• Будет уменьшение или даже отсутствие околоплодных вод, которые обычно окружают плод, состояние, известное как маловодие. Это происходит потому, что околоплодные воды образуются в основном из мочи плода и исчезают, когда плод перестает мочиться. Амниотическая жидкость необходима для нормального развития легких плода, и ее отсутствие вызывает изменение в развитии легких, определяемое в наиболее тяжелой степени как легочная гипоплазия, то есть легкие небольшого размера, которые бесполезны для дыхания после рождения.
• Мегапузырь вызывает очень важное повышение давления из-за накопления мочи, которая не может быть выведена через уретру, поэтому давление ретроградно передается вверх, расширяя трубки, соединяющие почку с мочевым пузырем (мочеточники). Наконец, давление также повлияет на почки, что может привести к повреждению почек и повлиять на их функцию.

В наиболее серьезных случаях, когда обструкция является серьезной или полной и становится очевидной уже до 20-22 недель беременности, ребенок умирает после рождения от гипоплазии легких более чем в 90% случаев.

Если ребенок выживет, у него будет тяжелая почечная недостаточность и, следовательно, возникнет необходимость в проведении диализа и участии в программе трансплантации почки в раннем детстве, как правило, уже на первом году жизни в более чем 50% случаев. В конце концов, плод может умереть даже в утробе матери, потому что мегапузырь вызывает сильное давление в брюшной полости и может нарушить работу сердца.

Можно ли избежать или снизить риск обструкции нижних мочевыводящих путей у плода?

Во многих случаях, если обструкция может быть устранена в течение жизни плода, серьезная проблема маловодия может быть решена, тем самым снижая или устраняя риск гипоплазии легких. Кроме того, такая декомпрессия снижает нагрузку на почки.

Плоды с обструкцией уретрального клапана в большинстве случаев являются нормальными плодами, поэтому, если единственная проблема, которую они представляют, заключается в следующем, имеет смысл попробовать терапию плода, чтобы обратить вспять серьезную проблему обструкции мочевыводящих путей. Основными требованиями, чтобы плод смог получить пользу от внутриутробной терапии, являются:

• Серьезная проблема непроходимости: олигогидрамнион присутствует до 20 недель беременности. Если количество околоплодных вод в норме, проводить терапию плода нет смысла.
• Изолированная проблема: отсутствие других изменений, как генетических, так и каких-либо других органов.
• Сохранение функции почек: лечение будет проводиться в то время, когда почки все еще работают нормально, и имеет смысл попытаться предотвратить их непоправимое повреждение. Поэтому очень важно знать функцию почек, которую можно изучить как в моче, так и в крови плода.

Какие существуют варианты лечения?

Основная цель лечения - убедиться, что плод может опорожнить мочевой пузырь и, таким образом, нормализовать количество околоплодных вод, избежать гипоплазии легких и обеспечить выживание ребенка после рождения. Декомпрессия мочевого пузыря также помогает улучшить функцию почек, хотя это не всегда достигается в полной мере.

Для достижения этих целей существует два типа вмешательств на плоде:

• Разрыв (абляция) задних створок уретры хирургическим путем (цистоскопия плода). Это лечение, которое проводится с помощью эндоскопии плода. Введение в мочевой пузырь тонкого инструмента (трубки диаметром 2-3 мм) позволяет визуализировать уретральные клапаны и сломать их таким образом, чтобы моча могла выйти.
• Установка небольшой трубки, которая напрямую соединяет мочевой пузырь с амниотической полостью (амниотический дренаж мочевого пузыря или «шунт») и позволяет моче выходить через брюшную полость. Он вводится через брюшную стенку плода под контролем УЗИ и должен оставаться до конца беременности.

Оба вмешательства выполняются под местной анестезией и седативным действием для беременной женщины, а также под анестезией плода. Для беременной они представляют собой небольшие неагрессивные вмешательства, но с большими техническими сложностями.

В нашем центре вмешательством первой линии является цистоскопия плода. Хотя это гораздо более сложный и изощренный метод, чем установка дренажа, он также является минимально инвазивным для беременной женщины, а в данном случае и для плода. Это позволяет, в случае успеха, добиться окончательного выздоровления, осуществив одну операцию и заставить плод мочиться через естественный проток.

Что мне следует делать в случае операции на плоде?

Госпитализация беременной женщины первоначально продлится 1-2 дня, а затем потребует еженедельного контроля с посещением и ультразвуком, а также необходимо поддерживать относительный отдых дома с небольшой физической активностью до конца беременности, особенно в первые 3-4 недели после вмешательства. Обычно беременность может продолжаться до нормального срока без необходимости преждевременных родов. 

Во время беременности вы получаете поддержку медсестер, специализирующихся в области медицины плода, не только на техническом уровне, но и эмоционально на протяжении всего процесса. Кроме того, мы можем познакомить вас с другими семьями, которые прошли через такой же опыт. Этот опыт очень положительный и помогает очеловечить и понять проблему гораздо более интуитивно и без трудностей, которые иногда могут возникнуть при получении только технической информации от медицинского персонала.

Почему BCNatal - Сант Жоан де Деу?

Лечение обструкции нижних мочевыводящих путей у плода предлагается в небольшом количестве госпиталей в мире, и ни в одном из них нет большого опыта по данным случаям. Это сложная, деликатная и очень точная процедура. С этими трудностями мы являемся одним из самых опытных центров в мире. Как новаторский центр развития фетальной хирургии, мы постоянно исследуем и внедряем технологии, которые еще больше повышают точность, такие как компьютерные методы и роботизированная помощь. С помощью новаторской системы трехмерного моделирования обструкции мы можем визуализировать и распечатать 3D-модели, которые позволяют нам моделировать вмешательство перед его выполнением, сводя к минимуму необходимое хирургическое время и связанные с этим риски.

Для родителей, которые хотят продолжить ведение беременности и родить ребенка с нами, мы предлагаем бригаду хирургов плода с лучшими показателями выживаемости и качества жизни, доступными на сегодняшний день. Перед операцией мы детально оцениваем каждый случай, выполняя ультразвуковые и магнитно-резонансные исследования ультравысокого разрешения, которые мы анализируем в многопрофильных группах, в состав которых входят эксперты в каждой из областей, включая фетальную медицину, фетальную и детскую хирургию, неонатологов, радиологов и любых других специалистов, которые могут быть необходимы.

Мы подробно обсудим случай с родителями и предложим оптимальные варианты для их малыша. Родители смогут подробно поговорить не только со специалистами по фетальной медицине и хирургии, но также с урологами и детскими нефрологами, которые являются экспертами в области наблюдения и развития этих детей, чтобы подробно узнать ожидаемую эволюцию в каждом конкретном случае и лучшие варианты.

Образцовая работа дородовой бригады дополняется педиатрическим центром третьего уровня с большим количеством специалистов по неонатальной интенсивной терапии и лучшими самыми современными технологиями. 

Педиатрические специалисты, также входящие в состав дородовой бригады, будут продолжать заботиться о ребенке после его рождения и планировать возможные вмешательства, которые необходимы. Наиболее распространенными специалистами являются детские нефрологи и урологи. Для наблюдения в течение первых дней после родов в больнице ежедневно и в любое время суток работают высококвалифицированные медицинские работники и медсестры, которые заботятся об этих деликатных пациентах.

После выписки наши педиатрические бригады нефроурологов будут следить за ребенком в течение первых лет и заботиться о нем, чтобы добиться оптимального развития и решить любую проблему, которая может возникнуть в этой очень важной части жизни младенца.

Что делает нас особенными?

• У нас один из самых обширных в мире опытов в области хирургии плода: выполнено более 2000 вмешательств, в медицинской литературе сообщается о кратчайшем времени операции и, как следствие, очень низком уровне осложнений.
• Мы являемся одним из немногих центров в мире, которые предлагают лечение обструкции нижних мочевых путей у плода, и, следовательно, одним из самых опытных.
• Как новаторский центр развития хирургии плода, мы постоянно исследуем и внедряем технологии, которые еще больше повышают точность во время операции.
• Используя новаторскую систему трехмерного моделирования обструкции мочевыводящих путей у плода, мы можем визуализировать и распечатать трехмерные модели, которые позволяют нам моделировать и практиковать вмешательство перед его выполнением, сводя к минимуму необходимое хирургическое время и связанные с этим риски.
• Мы формируем многопрофильную команду, которая позволяет нам подходить к хирургии комплексно: от выбора наилучшей стратегии до индивидуального послеродового наблюдения.