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Un gran paso en la investigación de la enfermedad de Menkes

18 Febrero 2022

La ayuda de Menkes International Association nos permite iniciar un estudio pionero en el tratamiento de esta cruel enfermedad

Muchas de las enfermedades minoritarias que tratamos en el Hospital Sant Joan de Déu Barcelona no tienen cura, y la investigación es la única esperanza que les queda a las familias. Este es el caso de la enfermedad de Menkes, un trastorno multisistémico grave del metabolismo del cobre que se caracteriza por una neurodegeneración progresiva, y marcadas anomalías del tejido conectivo, que afecta a 1 de cada 300.000 recién nacidos en Europa, aunque estudios recientes apuntan que el número de pacientes podría ser mayor.

Menkes International Association, junto a la colaboración de Vzw Voor William –la asociación de Menkes en Bélgica-, ha donado 25.000 euros a nuestro hospital para iniciar una investigación con el uso de elesclomol-cobre.

Con esta investigación liderada por el Dr. Francesc Palau se permitirá hacer un seguimiento exhaustivo del uso de este fármaco por primera vez a nivel mundial en un paciente con esta enfermedad, en régimen de uso excepcional. La donación permitirá la investigación científica necesaria para acelerar un posible ensayo clínico para un grupo de niños en el futuro próximo. 

Adicionalmente, la donación de Menkes International Association ayudará a impulsar la creación de un registro de pacientes afectados, tan importante y necesario en el avance del conocimiento de las enfermedades minoritarias.