Tumores fetales de cara y cuello

Descripción de la patología

Las tumoraciones de gran tamaño de cara y/o cuello fetales más comunes son el teratoma cervical y el linfangioma, siendo el origen muchas veces las estructuras de la boca (lengua, encías, faringe) o el tiroides fetal. Prácticamente siempre son tumoraciones benignas, no son cáncer, y en la mayoría de las ocasiones tienen muy buenas opciones de tratamiento después de nacer.

El problema principal durante la vida fetal es que pueden crecer hasta proporciones tan grandes que las vías respiratorias fetales se distorsionan y quedan obstruidas y el recién nacido no puede respirar. Además de obstruir las vías respiratorias, también pueden comprimir el esófago (el tubo digestivo que va del cuello al estómago), lo que da como resultado un exceso de la cantidad de líquido amniótico (polihidramnios) que puede provocar un parto prematuro.

¿Por qué se producen?

Desafortunadamente, no sabemos qué causa las tumoraciones de gran tamaño de cara y/o cuello. Sin embargo, sí sabemos que no son un problema genético y, por lo tanto, que no son hereditarias.

¿Qué tipo de problemas representan?

Antes de nacer, el feto recibe oxígeno y nutrientes a través de la placenta. El oxígeno de la placenta llega al feto a través de su cordón umbilical, por lo que no necesita usar sus pulmones antes de nacer. Una vez que el bebé nace y realiza su primera respiración, los pulmones comienzan a funcionar y ya no se requiere la placenta como fuente de oxígeno. Por lo general, la placenta se desprende con las primeras contracciones que siguen al nacimiento del bebé y luego se extrae.

En el caso de tumoraciones en la cara o el cuello, éstas pueden obstruir las vías respiratorias del feto como la laringe o la tráquea (los tubos que conectan la boca con los pulmones y por los que respiramos). Cuando esto ocurre, el bebé está bien hasta el parto porque la placenta cumple la función de los pulmones. Pero cuando el bebé nace y trata de respirar por primera vez, no puede llenar sus pulmones de aire. Si la placenta se desprende, el bebé no tiene forma de llevar oxígeno a su cuerpo y requiere medidas de emergencia para mantenerse con vida.

Diagnóstico

Una vez se ha realizado el diagnóstico, es fundamental una evaluación integral por parte de un equipo de medicina fetal con experiencia, que valorará si se trata de una patología aislada o si hay otros problemas añadidos. Para ello se realizan una serie de estudios y diferentes valoraciones:

• Ecografía y ecocardiografía para calcular el tamaño de los pulmones y valorar el funcionamiento cardíaco.
• Amniocentesis y estudio genético para saber si el tumor está asociado a anomalías genéticas.
• Resonancia magnética para obtener una visión integral del feto que se usará, si fuera necesario, de soporte para la cirugía facilitando su planificación y minimizando los riesgos asociados.
• Valoración multidisciplinaria en la que participan especialistas en medicina fetal, neonatólogos y cirujanos pediátricos.

Tratamiento

En el caso de tumoraciones de cara o cuello que comprimen y distorsionan las vías aéreas del feto, el tratamiento indicado es el procedimiento EXIT (del inglés, ‘Ex Utero Intrapartum Treatment’).

Este procedimiento es una técnica de cirugía materno-fetal que permite mantener la circulación, y por lo tanto el oxígeno, entre el útero de la gestante y la placenta mientras se llevan a cabo las intervenciones necesarias (una intubación orotraqueal o una traqueostomía) en la vía aérea del bebé para que éste pueda respirar después de nacer. También se utiliza para resecar tumoraciones cervicales o torácicas.

El procedimiento EXIT se realiza durante una cesárea electiva (programada con anterioridad) antes de la separación de la placenta. Es necesario un equipo multidisciplinario con alta experiencia en la realización de cirugía fetal y neonatal. La coordinación del equipo es fundamental para lograr excelentes resultados tanto para la gestante como para el bebé durante una cesárea EXIT.

¿Qué complicaciones puede tener el procedimiento EXIT?

Aunque es una cirugía muy establecida, debe realizarse por equipos expertos ya que existen riesgos y complicaciones potencialmente graves para la gestante y el feto, como por ejemplo:

• Riesgo de falta de contractilidad uterina y como consecuencia de una hemorragia postparto severa. Esto puede ocurrir por la relajación necesaria del útero de la gestante para mantener la placenta sin desprenderse y así poder oxigenar la sangre fetal por la circulación entre el útero y la placenta.
• Riesgo de rotura uterina en las gestaciones posteriores, en caso de haber utilizado incisiones en el útero que no son las típicas de la cesárea (transversas y bajas) durante el procedimiento.
• Complicaciones fetales relacionadas con falta de oxígeno por fallo en mantener el intercambio entre útero y placenta debido a una compresión de cordón o a un desprendimiento de la placenta.
• Complicaciones relacionadas con la patología de base del feto.

¿Qué controles se deben hacer en caso de cirugía fetal EXIT?

Realizaremos controles semanales con visita y ecografía, para vigilar el tamaño de la tumoración y descartar el desarrollo de exceso de líquido amniótico (polihidramnios) que pudiera provocar un parto prematuro. Del mismo modo, la gestante debe mantener un reposo relativo domiciliario con poca actividad física hasta el final del embarazo. Normalmente, la intervención EXIT se puede realizar entre las 34 y 37 semanas de gestación.

Durante el embarazo, se recibe el apoyo de enfermeras especializadas en medicina fetal, no solo a nivel técnico sino también emocional durante todo el proceso. Además, les podemos poner en contacto con otras familias que han pasado por la misma vivencia. Esta experiencia es muy positiva y ayuda a humanizar y comprender el problema de una forma mucho más intuitiva y sin las dificultades que en ocasiones puede tener recibir sólo información técnica de profesionales.