Obstrucción urinaria fetal (LUTO)

Descripción de la patología

La obstrucción de las vías urinarias bajas (llamada LUTO por las siglas en inglés de ‘Low Urinary Tract Obstruction’) es una malformación propia de los fetos de sexo masculino que consiste en la obstrucción de la uretra a nivel de su salida de la vejiga. La uretra es el tubo final que conecta la vejiga de la orina con el exterior a través del pene, y permite la salida de la orina. La obstrucción de la uretra puede ser completa o parcial. 

La obstrucción de las vías urinarias bajas fetal ocurre de forma aislada en 1 de cada 3.000 gestaciones. 

¿Por qué se produce?

La causa de la obstrucción urinaria es desconocida y puede presentarse de varias formas, como un síndrome genético o asociada a otras malformaciones. Pero en la mayoría de los casos se presenta como una enfermedad aislada sin otros problemas añadidos. 

La obstrucción puede producirse por diferentes causas, pero la más frecuente es la existencia de una membrana que obstruye la salida de la uretra, conocida como valvas uretrales posteriores. Menos frecuentemente, en solo el 20% de los casos, existe un estrechamiento severo de un trayecto de la uretra (estenosis uretral), de su parte final (megalouretra) o incluso una ausencia total o parcial de la uretra (atresia uretral). Finalmente, la obstrucción de la uretra puede ser debida a una malformación en la llegada de los uréteres a la vejiga (ureterocele). 

¿Qué consecuencias tiene la obstrucción urinaria baja para el desarrollo fetal?

Si la obstrucción es completa o muy severa, el bebé no consigue orinar y el primer efecto va a ocurrir sobre la vejiga, que se va llenando, ya que los riñones siguen produciendo orina pero no puede vaciarse. Esto conduce a un crecimiento exagerado de la vejiga, que primero lucha para vencer la obstrucción haciendo su pared más muscular y más gruesa (hipertrofia vesical).

Si persiste la obstrucción, la vejiga seguirá creciendo, se irá hinchando de forma parecida a un globo y puede llegar a ser tan grande que ocupe la mayor parte del abdomen fetal. Es lo que se llama una megavejiga, que va a tener dos consecuencias importantes sobre el desarrollo del feto: 

• Habrá una disminución, o incluso ausencia, del líquido amniótico que normalmente rodea al feto, situación conocida como oligohidramnios. Esto ocurre porque el líquido amniótico se forma principalmente de orina fetal y, al dejar el feto de orinar, desaparece. El líquido amniótico es esencial para el desarrollo normal de los pulmones fetales, y su ausencia produce una alteración en el desarrollo pulmonar, definida en su grado más severo como hipoplasia pulmonar, que son aquellos pulmones de tamaño pequeño y que no sirven para respirar después de nacer. 
• La megavejiga producirá un aumento de presión muy importante por la acumulación de la orina que no se puede eliminar normalmente por la uretra, por lo que la presión se transmite de forma retrógrada hacia arriba, dilatando los tubos que conectan el riñón con la vejiga (los uréteres). Finalmente, la presión afectará también a los riñones, lo que puede conducir a un daño de los mismos y afectar a su función. 

En los casos más graves, que son aquellos en que la obstrucción es severa o total y se hace evidente ya antes de las 20-22 semanas de gestación, el bebé morirá después de nacer por hipoplasia pulmonar en más del 90 % de las ocasiones.

En caso de que el bebé sobreviva tendrá insuficiencia renal severa y, por tanto, la necesidad de realizar diálisis y entrar en un programa de trasplante renal en la infancia precoz, normalmente ya en el primer año de vida en más del 50 % de los casos. Eventualmente, el feto puede morir incluso en útero, debido a que la megavejiga provoca una gran presión abdominal y puede llegar a alterar la función cardíaca.

Tratamiento

En muchos casos, si se consigue liberar la obstrucción en vida fetal, se puede solucionar el grave problema del oligohidramnios, con lo cual se reduce o elimina el riesgo de hipoplasia pulmonar. Además, con esta descompresión se alivia la presión sobre los riñones. 

Los fetos con obstrucción por valvas uretrales son fetos normales en la mayoría de casos, por lo cual, si el único problema que presentan es éste, tiene sentido intentar una terapia fetal para revertir el grave problema de la obstrucción urinaria. Los requisitos fundamentales para que un feto pueda beneficiarse de la terapia fetal son: 

• Tratarse de un problema grave de obstrucción: Hay oligohidramnios ya antes de las 20 semanas de embarazo. Si la cantidad de líquido amniótico es normal no tiene sentido realizar una terapia fetal. 
• Ser un problema aislado: Existe ausencia de otras alteraciones, tanto genéticas como de cualquier otro órgano. 
• Estar conservada la función renal: El tratamiento se realizará en un momento en el que los riñones todavía funcionan normalmente y tiene sentido intentar evitar que se dañen de forma irreparable. Por tanto, es muy importante conocer la función renal, la cual puede estudiarse tanto en orina como en sangre fetal. 

El objetivo principal del tratamiento es conseguir que el feto pueda vaciar la vejiga y así normalizar la cantidad de líquido amniótico, evitando la hipoplasia pulmonar y logrando que el bebé pueda sobrevivir después de nacer. La descompresión de la vejiga también ayuda a mejorar la función de los riñones, aunque no siempre se consigue completamente.  

Existen dos tipos de intervenciones fetales para conseguir estos objetivos: 

• Rotura (ablación) de las valvas de uretra posterior por cirugía fetal (cistoscopia fetal). Es un tratamiento que se realiza mediante endoscopia fetal. La introducción de un fino instrumento (un tubo de 2-3 mm de diámetro) en la vejiga permite visualizar las valvas uretrales y romperlas, de forma que se permite la salida de la orina. 
• Colocación de un pequeño tubo que comunica directamente la vejiga con la cavidad amniótica (drenaje vésico-amniótico o ‘shunt’) y permite la salida de orina por el abdomen. Se coloca a través de la pared abdominal fetal mediante control ecográfico, y debe permanecer hasta el final de la gestación. 

Las dos intervenciones se realizan con anestesia local y sedación de la gestante, y con anestesia fetal. Constituyen intervenciones poco agresivas para la embarazada, pero de gran dificultad técnica. 

En nuestro centro la intervención de primera línea es la cistoscopia fetal. Aunque se trata de una técnica mucho más difícil y sofisticada que la colocación de un drenaje, es igualmente muy poco invasiva para la gestante y en este caso también para el feto. Permite, en caso de éxito, una solución permanente en una sola intervención y consigue que el feto orine por el conducto natur.